Ежегодно 15 февраля отмечается Международный день борьбы с раком у детей. Эта дата впервые появилась в календаре в 2001 г. по инициативе Международной организации детского рака, в этот день проводится глобальная кампания по повышению осведомлённости о детской онкологии и поддержке больных детей и их семей.

К сожалению, актуальность этого дня ежегодно растёт, ведь по данным ВОЗ ежегодно в мире рак диагностируется у более 400 тысяч детей и подростков до 20 лет. При этом каждый год около 100 тысяч детей умирают от рака.

Залогом успешного лечения онкозаболеваний всегда считалась своевременная диагностика, ведь если болезнь обнаружить на её начальных стадиях, лечение почти наверняка приведёт к благоприятному исходу.

Ранее мы рассказывали вам о таком тяжёлом детском онкологическом заболевании как ретинобластома, сегодня хотим рассказать о нейрофиброматозе. Нейрофиброма является доброкачественной опухолью периферических нервов, развивающаяся, в том числе, и в глазнице, и бывает трёх типов – локализованнаяя, диффузная и плексиформная. Локализованная нейрофиброма зачастую не отличается от шванномы (доброкачественной чётко ограниченной инкапсулированной и медленно прогрессирующей опухоли, которая может вызывать сдавливание зрительного нерва и нарушение зрения) и внешне может проявляться экзофтальмом (выпячиванием глаза из полости орбиты) или смещением глазного яблока с анатомической оси, диплопией (двоением) и снижением зрительных функций по причине компрессии зрительного нерва. Иногда у пациентов встречаются множественные локализованные нейрофибромы глазницы, которые в некоторых случаях могут вызывать болезненные ощущения.

Диффузная и плексиформная нейрофибромы клинически и рентгенологически очень схожи, определить к какому типу относится опухоль можно лишь при проведении гистологического исследования. Обычно эти типы опухолей манифестируют в первые 10 лет жизни, связаны с нейрофиброматозом, медленно прогрессируют, зачастую распространяясь на различные ткани и структуры глаза, в том числе на сосудистую оболочку. Нейрофиброма может проявляться посредством пульсирующего экзофтальма вследствие отсутствия частей костей орбиты или смещения глаза книзу, за счет дисплазии костных стенок орбиты. Часто поражается придаточный аппарат глаза, что в свою очередь формирует деформацию глазной щели, птоз верхнего века, дистопии век с поражением нейрофиброматозными узлами.

Нейрофиброматоз же в свою очередь может проявляться более серьёзными глазными патологиями. Так, например, нейрофиброматоз I типа встречается с частотой 1/4000, а нейрофиброматоз II типа – 1/50000. Нейрофиброматоз I типа (периферический нейрофиброматоз или синдром Реклингаузена) характеризуется поражением многих тканей и органов, поражение глаза, например, в 80% случае сводится к наличию аномалий увеального тракта, в каждом четвёртом случае – к наличию аномалий века, роговой оболочки, в каждом десятом – аномалий зрительного нерва и сетчатки. У больных нейрофиброматозом можно обнаружить на коже тела пятна цвета «кофе с молоком». У ряда пациентов с этим заболеванием могут отсутствовать сухожилия глазных мышц – верхней косой и нижней прямой, что приводит к децентрации глазного яблока относительно нормальной оптической оси. Также у 8 из 10 пациентов обнаруживаются так называемые узелки Лиша – проявления меланоцитарной гамартомы радужки. Это маленькие, чётко очерченные, выпуклые пигментированные образования, располагающиеся на передней поверхности радужки глаза, которые проявляются в возрасте 5 лет. При нейрофиброматозе нередко обнаруживается односторонняя врождённая глаукома, возникающая по причине нарушения оттока камерной влаги. Нередкими являются и такие проявления как невусы радужки, меланома хориоидеи, аномалии диска зрительного нерва.

Для того, чтобы диагностировать это заболевание, пациента направляют на такие обследования как КТ или МРТ глазницы, где можно предположить тип нейрофибромы – локализованная будет выглядеть как чётко отграниченное новообразование, а диффузная и плексиформная будут выглядеть как объёмные образования неправильной формы, не имеющие чётких границ.

Лечение данного заболевания возможно при помощи полного оперативного удаления новообразования, но в случаях, когда выполнить оперативное вмешательство невозможно ввиду неоперабельной формы новообразования, проводятся курсы консервативного лечения. Конечно же, хирургическое вмешательство является приоритетным способом лечения данного заболевания особенно при угрозе зрительным функциям или из косметических соображений. В зависимости от распространённости поражения лечение пациента может требовать взаимодействия с нейрохирургами и отоларингологами.

Хирургическое лечение пациентов с неврофиброматозом носит индивидуальный подход и зачастую носит этапный характер. В хирургическом подходе применяются методы пластики костных стенок орбиты, техники орбитотомических операций и реконструкции придаточного аппарата глаза.

В Хабаровском филиале МНТК «Микрохирургия глаза» есть отделение, занимающееся вопросами офтальмоонкологии, руководителем отделения является врач-офтальмолог, врач-онколог, к.м.н. Павел Банщиков. В своей практике он уже сталкивался с лечением нейрофибром, умеет их правильно и своевременно диагностировать и лечить с максимально качественным результатом для пациента.

Мы напоминаем, что любое заболевание лучше всего поддаётся лечению на начальных стадиях, а для своевременного выявления глазной патологии – особенно с учётом манифестации нефрофибромы в первые 10 лет жизни ребёнка – необходимо проходить профилактические осмотры. График профилактических осмотров органа зрения у ребёнка следующий: в 1 месяц, в 3 месяца, в 6 месяцев, в 1 год, в 3 года и далее каждый год при отсутствии патологий и аномалий, при наличии каких-либо отклонений врач-офтальмолог будет рекомендовать индивидуальный график осмотров для контроля за состоянием органа зрения.

Провести диагностическое обследование органа зрения вашему ребёнку могут врачи-офтальмологи в обоих наших филиалах – как в основном корпусе по адресу ул. Тихоокеанская, 211, так и в лечебно-диагностическом отделении по адресу ул. Петра Комарова, 3. Необходима предварительная запись по телефону . В случае, если вам не удалось связаться с контакт-центром, воспользуйтесь альтернативными способами связи.